Systemisk sklerose
Systemisk sklerose er en autoimmun sykdom som angriper kroppens bindevev og små blodårer. Det er to hovedgrupper av sykdommen; begrenset form og diffus form, der den diffuse formen har større utbredelse av hudforandringer og anses som mer alvorlig.
Les mer om systemisk sklerose på helsenorge.no
Symptomer og organpåvirkning
Sykdomsbildet ved systemisk sklerose kan variere fra få og milde symptomer til et svært alvorlig sykdomsforløp. Symptomene oppstår fordi små blodårer blir trange, og bindevev avleires i hud og indre organer.
Raynauds fenomen (Likfingre)
Raynauds fenomen (også kalt likfingre) er fargeforandringer i huden på fingre og tær som oppstår på grunn av forbigående dårlig blodforsyning, særlig ved kulde. Fingre og tær kan bli hvite/blå, vonde og numne. Langvarig dårlig blodforsyning kan føre til små sår. De fleste med systemisk sklerose opplever Raynauds fenomen (men de færreste med Raynauds fenomen har systemisk sklerose).
Hudforandringer
Hudforandringer begynner på fingrene og huden blir fortykket og stram. Ved begrenset form for systemisk sklerose begrenses hudforandringene til armer opp til albuer og bein opp til knær og ansiktet rammes, mens ved diffus form kan også huden ellers på kroppen rammes.
Påvirkning av mage-tarmsystemet
Spiserøret kan bli påvirket av sykdommen på en slik måte at de normale bevegelsene i spiserøret ved svelging blir forstyrret. Det kan gi symptomer som halsbrann og sure oppstøt. Hos noen blir bevegelsene i resten av mage-tarmsystemet også forstyrret. Det kan gi symptomer som vekslende avføring, oppblåst mage og magesmerter.
Noen utvikler forandringer i de små blodårene i magen, det kan føre til småblødninger og lav blodprosent. En sjelden gang kan lukkemuskelen i endetarmen bli svekket, og det kan gi vansker med å holde på luft og avføring.
Påvirkning av lunger og lungekretsløpet
I lungene kan det oppstå betennelse og dannelse av bindevev. Dette skjer vanligvis tidlig i sykdomsutviklingen hos de som rammes. Blodårene i lungekretsløpet mellom hjertet og lungene kan bli for trange på grunn av økt bindevevsdannelse, og det gir høyt blodtrykk i disse blodårene (pulmonal hypertensjon). Høyt blodtrykk gir økt belastning på hjertet og kan føre til hjertesvikt. Symptomer på påvirkning av lunger og/eller lungekretsløpet er unormal tungpust ved anstrengelse og tørrhoste, hjertesvikt kan i tillegg føre til hovne føtter.
Påvirkning av nyrene
Personer med den diffuse formen av systemisk sklerose kan få nyrepåvirkning med rask blodtrykksstigning. Dette gir raskt utviklende hodepine, kvalme og uvelhet. Tilstanden er svært sjelden, pasienter med antistoffet anti-RNA polymerase III har høyest risiko. Dersom man får slike symptomer er det viktig å oppsøke lege raskt for å få behandling for å hindre varig nyreskade.
Noen menn kan oppleve problemer med ereksjon. Ereksjonssvikt kan skyldes flere forhold, men trange blodårer og økt bindevevsdannelse er de vanligste årsakene.
Henvisning og vurdering
Dersom fastlegen din mistenker at du har systemisk sklerose vil du bli henvist til utredning i spesialisthelsetjenesten.
Utredning
Ved utredning vil du bli spurt om symptomer og undersøkt for forandringer som er vanlig ved systemisk sklerose:
- Har du Raynauds fenomen?
- Har du symptomer på sykdom i indre organer?
- Er huden din tykk og stram?
- Har du forstyrrelser i blodårene i fingrenes neglesenger?
- Har du antistoff i blodprøver som er knyttet til systemisk sklerose?
- Har du endringer i blodprøver som gir mistanke om påvirkning av indre organer?
- Viser pusteprøver normal lungefunksjon?
Bildeundersøkelser som CT av lungene, røntgen av spiserøret, ultralyd av hjertet kan være aktuelt
Behandling
Målet for behandlingen er å gi symptomlindring og bremse utviklingen av sykdommen.
Hva kan jeg gjøre selv?
Livsstilsendringer som er gunstige inkluderer:
- Slutte å røyke
- Hold deg varm og unngå forfrysninger.
- Bruk fuktighetsbevarende kremer
- Gjør tøyningsøvelser og bevegelighetstrening
Helsedirektoratets råd for kosthold og fysisk aktivitet for befolkningen i Norge gjelder også for personer med systemisk sklerose. Dersom du har symptomer fra mage-tarmsystemet har vi samlet råd her:
Ikke-medikamentell behandling
- Ergoterapeut kan bistå med håndtreningsøvelser, varmehjelpemidler og veiledning rundt energibruk
- Fysioterapeut kan hjelpe til med øvelser som motvirker stivhet i ledd
- Noen kan ha nytte av rehabiliteringsopphold
Medikamentell behandling
- Mot Raynauds fenomen prøves ofte medikamenter som utvider blodårene.
- Mot sure oppstøt og halsbrann benyttes syrehemmende medisin.
- Høyt trykk i det lille kretsløp behandles med blodåreutvidende medikamenter.
- Ved betennelse eller bindevevsdannelse i lunger kan det være aktuelt med immundempende medikamenter.
- Ved alvorlig prognose kan benmargstransplantasjon bli vurdert.
Kliniske studier
1 klinisk studie er åpen for rekruttering. Sammen med legen din kan du vurdere om en klinisk studie er aktuell for deg.
Se flere kliniske studierOppfølging
Alle pasienter med systemisk sklerose følges med regelmessige kontroller hos revmatolog. Mange har få symptomer og lever fint med sykdommen og kan ha sjeldne kontroller, mens andre trenger tettere oppfølging.
Det er vanlig med årlig undersøkelse av lungefunksjon og ultralyd av hjertet for å fange opp en eventuell påvirkning av indre organer i en tidlig fase.
Kontakt
Sykehuset Østfold Moss
Revmatologisk avdeling
Sykehuset Østfold Moss
Peer Gynts vei 78
1535 Moss